◎文╱林益生
處方評估
1.簡介苯酮尿症（phenylketonuria）
苯酮尿症是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病，因體內的苯丙胺酸（phenylalanine）羥化成酪胺酸（tyrosine）的代謝途徑出現異常。目前有數種不同酵素的缺乏會造成其代謝異常，包括苯丙胺酸羥化酵素（phenylalanine hydroxylase, PAH） 缺乏，與輔酵素四氫生喋呤（tetrahydrobiopterin, BH4）無法順利生成。苯酮尿症的臨床症狀多為濕疹、生長發育遲緩、行為異常等，若不早期發現並做預防，病人易產生嚴重的智力障礙。
2.疑義說明
(1) 阿斯巴甜（aspartame, E951）是天門冬胺酸（aspartic acid）和苯丙胺酸兩種胺基酸經化學方法合成，常作為矯味劑使用，如咀嚼錠、發泡錠、小兒糖漿或口溶錠等劑型。由於苯酮尿症者無法將苯丙胺酸代謝，會造成血液中苯丙胺酸堆積，進而影響中樞神經系統。
(2) 本病童使用的Anti-phenⓇ syrup含有阿斯巴甜賦形劑，應避免用於苯酮尿症者。衛生福利部已要求含有阿斯巴甜藥品之許可證持有者，應於仿單中加註「本品含阿斯巴甜賦形劑，苯酮尿症病人不宜使用」之警語，提醒苯酮尿症者避免使用此類藥品。常見含阿斯巴甜的藥品整理如附表。
參考資料
1. van Wegberg AMJ, MacDonald A, Ahring K, et al. The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis and treatment. Orphanet J Rare Dis 2017;12:162.
2. 藥品仿單。
（本文作者為臺北榮民總醫院藥學部臨床藥師／陽明大學藥理所臨床藥學組碩士）
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